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多段截骨和髓内钉固定可治疗儿童成骨不全
山东大学第二医院神经外科   2019-01-09 16:10 作者:peili 来源:未知 文字大小:[][][]
  儿童成骨不全又称脆骨症、原发性骨脆症。成骨发育不全症民间俗称瓷娃娃病或玻璃娃娃病等。其特征为骨质软弱、蓝巩膜、耳聋、关节松懈,是一种由于间充质安排发育不全,胶原构成妨碍而形成的先天分遗传性疾病。
  
  病因成骨不全症病因不明,为先天分发育妨碍。男、女发病持平。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又能够再分为胎儿型及婴儿型。病况严峻,大多为逝世,或产后短期内逝世。是常染色体不规则显性遗传。迟发型者病况较轻,又可分为儿童型及成人型。大大都患者能够长时间存活,是常染色体显性遗传。15%以上的患者有宗族史。
  
  本病呈常染色体不规则显性遗传,可为发出病例。蓝巩膜的传递为 100 %,听力损失依年纪而异。发出病例多因新骤变所引起,常与爸爸妈妈高龄有关。
  
  本病有宗族性,国内曾有屡次同一宗族接连四代多人发病的报导。依据临床特征,曩昔分为两型:先天型与迟发型,每一型又分为两个亚型。胎内天折或出世时已有多处骨折、骨变形,股骨、肋骨短、宽、歪曲者为先天1型;初生时除骨折外骨形状正常的为先天2型。站立行走曾经呈现骨折为迟发1型,步行今后呈现骨折为迟发2型。
  
  本病以骨骼发育不良,骨质疏松,脆性添加及变形,蓝色巩膜及听力损失为特征,但临床差异很大,重者呈现胎儿宫内多发骨折及逝世,轻者至学龄期才有症状,并可存活至高龄。
  
  确诊确诊一般并不困难。有时要与严峻的佝偻病相差异。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、含糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清。干骺端自身呈杯状增宽。此外,其它骨骼的稀少状况不及成骨不全症者显着。临床上尚应与软骨发育不全,先天分肌缓和,甲状腺功用减退及甲旁亢等差异,一般说来并不困难。
  
  严峻者在子宫内逝世,或在娩出后1周内逝世。大大都由于颅内出血所形成的,或因继发性感染。如能存活1个月,就有长时间存活的可能性。在婴儿期,屡次多处的骨折,为处理上的首要困难。过了青春期,骨折次数即逐步削减。妇女在绝经期后骨折又有添加的趋势。骨折虽能正常愈合,但因未及时发现或因处理不妥而发作假关节者亦不少。骨盆的变形可使临产发作困难。神经系统的并发症,包含脑积水,颅神经受压而发生相应的功用妨碍,脊柱变形可形成截瘫。
  
  医治儿童成骨不全症废用性骨质疏松和部分变形常随同骨折。单纯外固定制动添加继发骨折和变形加剧的危险性,发生了“骨折一制动再三骨折”的恶性循环。大都骨科医生认同成骨不全症患儿再发骨折和进行性变形、功用受损时有指征行手术医治。
  
  医治成骨不全症的再发骨折和进行性变形时,不能选用接骨板或外固定支架固定,由于骨质软弱,外固定支架的钉孔或接骨板的上下方会发生新的骨折。
  
  现在多段截骨和髓内钉固定已经成为首要医治方式,能够纠正变形、加强肢体强度、削减再次骨折几率,一起还能够不同程度延伸肢体长度。变形纠正以及肢体长度的康复改进了患儿的行走功用,术前需拐杖辅佐行走患儿,手术后可独立行走。也有再次外伤后导致股骨骨折,由于有髓内钉维护,骨折无移位,经外固定维护涵养4-6周后即可康复行走。

鄂州卫生信息网

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